Çocukluk Çağı Kanserleri (Ç.Ç.K.) tüm kanserler içerisinde % 2 oranında görülür. 15 yaş altındaki tüm çocukluk çağı içerisinde rastlanılan ölümlerin %10'nu ÇÇK nedeni iledir. Çocukluk çağı kanserlerinin erişkin dönemde görülen kanserlerden klinik, biyolojik ve ve genetik bakımında bir çok farklılıkları bulunmaktadır. Amerika'daki SEER programı sonuçlarına göre Bir milyon nufuslu bir popülasyonda her yıl yeni kanser görülme sıklığı 129.77 çocuk olarak bildirilmiştir. En fazla 0-5 yaş arasında görülmektedir.ÇÇK'lerinin görülme sıklığının ülkelere ve çoğrafi bölgelere göre değişiklik gösterdiği saptanmıştır. Örneğin Akut lenfoblastik lösemiye en fazla Çin, Japonya ve Amerika'da rastlanırken, Ortadoğu ve Afrika'da daha az rastlanılmaktadır. Yine Lenfomalara en fazla Afrika rastlanırken , Japonyada en az rastlanılmaktadır.
Genel olarak çocukluk çağında görülen kanserlerin sıklığı Tablo-1'de verilmiştir 1 . Bu sıralamaya göre en fazla görülen hastalık lösemilerdir.
HASTALIK ADI GÖRÜLME SIKLIĞI (%)
Akut Lösemi /ALL,AML) 27.5
Santral sinir sistemi Tüm. 20.7
Lenfomalar 11.3
Nöroblastoma 7.3
Böbrek tümörleri 6.1
Kemik tümörleri 4.7
Rhabdomyosarkoma 3.4
Retinoblastoma 2.9
Diğer tümörler 16.1
Çocukluk çağı kanserlerinin nedenleri halen bir çok bilim adamı tarafından araştırılan bir konudur. Bu konuda üzerlerinde durulan en önemli nedenler aşağıda sıralanmıştır.
1-Ailesel geçiş : Bir ailede kanser görüldüğünde anne ve babayı endişelendiren en önemli soru , diğer çocuklarında da kanser görülüp görülmeyeceğidir ? Bu soruya hemen evet veya hayır demek zordur. Ancak kanserin bazı türlerinin ailsel geçiş özelliği olabilir. Daha ziyade Down sendromu gibi genetik bozukluğa sahip bir çocukta kanserin ortaya çıkma ihtimalinin daha fazla olabileceğinden bahsedilebilir. Retinoblastoma ve glioma gibi tümörlerin ailesel geçiş ile yakın ilşkileri olabilir. Bu oran %1-10 arasında değişmektedir. Ayrıca kromozom anomalileri bulunan ailelerde kansere meyilden bahsedilebilir. Bu yüzden bir ailede kanser görüldüğünde diğer aile fertlerinde de görülebileceğini söylemek zordur.
2-Ultraviyole Radyasyonu : Ultraviyolenin cilt kanserlerine yol açtığı bilinmektedir.
3-İonize radyasyon : İonize radyasyonun lenfositlerde kromozomal anomalilere yol açarak kansere neden olabileceği ileri sürülmektedir. Hamilelik döneminde rasyasyona maruz kalan annelerden doğan çocuklarda kanser görülme olasılığı diğer çocuklara oranla daha fazladır. Bilindiği gibi 2.Dünya şavaşı sırasında Hiroshima ve Nagasaki'ye atılan atom bombasından sonra o bölgelerde yaşıyan ailelerin çocuklarında kanser görülme insidansının 3 kat daha fazla artmış olduğu bilinmektedir.
4-Elektromagnetik dalgalar : !979 yılında Werheimer ve Leeper tarafından yapılan bir çalışmanın sonucunda elektromagnatik dalgaların ÇÇK'ne yol açabileceği (Bilhassa lösemi) bildirilmiştir.
5-Kimyasal ajanlar : Aflatoksinler, Aromatik aminler,rsenik, Asbestos, Benzene, sigara, Nikel , Polisiklik hidrokarbonlar,trikloroetan ve Vinyl kloride Kansere yol açtığı bilinen kimyasal ajanlardır. Pesatori ve arkadaşları 1993 yılında İtalya Sveso'daki bir endüstiriyel kazadan sonra dioxin ile temas edenlerde kanser riskinin artmış olduğunu vurgulamışlardır. İnsektisidlerinde kansere yol açabilir.
6-Viral enfeksiyonlar : Ebstein Barr virusünün Burkitt lenfomasına yol açtığı bilinmektedir. Ancak bazı viruslerin insanların kromozomlarında bulunan kanser genlerini aktive ettikleri ileri sürülmektedir.
Sonuç olarak bazı kanser türlerinin haricinde hala kanserin kesin nedeni bilinmemektedir
Günümüzde lösemilerin nedenleri bilinmemekle beraber, hastanın içinde bulunduğu çevresel faktörler ve genetik yapısı arasındaki karşılıklı etkileşim sonucunda ortaya çıktığı düşünülmektedir. 15 yaş altında her yıl yeni hasta görülme sıklığı 100.000 kişide 4 olarak bildirilmektedir. En fazla dört yaş civarında görülür. Lösemi blast adı verilen lösemi hücresinin kontrolsüz çoğalması sonucu başta kemik iliği olmak üzere çeşitli organ ve dokuları tutan malin bir hastalıktır. Tedavi edilmediği zaman ölüm ile sonuçlanır. Ancak günümüzde kullanılan etkili ilaçlar ve kemik iliği transplantasyonu ile çok başarılı sonuçlar alınmaktadır. Lösemiler akut ve kronik olarak ikiye ayrılır. Kronik lösemilere çocukluk çağında nadiren rastlanır. En sık rastlanılan lösemi türü akut lenfoblastik lösemidir.
Akut Lösemi;
Akut lösemiler lenfoblastik ve myeloblastik olmak üzere iki gruba ayrılır. Tedavileri ve sonuçları farklıdır. Akut lenfoblastik lösemiler tedaviye daha iyi yanıt verirler.
Klinik :
Hastalık solukluk, yorgunluk, kilo kaybı, ateş, kemik ağrısı, iştahsızlık ve halsizlik gibi genel şikayetler ile başlıyabilir. Bazen çok kısa sürede doktora müracaat edilen bir klinik tablo gelişebilirken , bazen de aylarca süren hafif belirtiler ile seyredebilir. En fazla romatizma ile karışabilir. Muayenede boyun, kasık ve koltuk altında bezeler, karaciğer ve dalakda büyüme, vücutta toplu iğne başı büyüklüğünde kızarıklıklar ve/veya daha büyük morluklak tespit edilebilir.
Laboratuar:
Bu şikayetler ile doktora başvuran hastanın yapılan kan sayımı ve yaymalarından hastalıktan süphe edilir. Beyaz kürenin bazen 6000 mm3/dl altında , bazen de 100.000 mm3/dl üzerinde olabilir. Beyaz kürenin yüksek olduğu durumlarda hastalık enfeksiyonlar ile karıştırılabilir. Ayrıca hemoglobin düzeyinde düşme (kansızlık) ve trombositopeni (kan pulcuklarının azalması) görülebilir.
Tanı :
Kesin tanı kemik iliği muayenesi ile konur.
Tedavi:
Kemoterapi, Radyoterapi ve kemik iliği transplantasyonudur.
Tedavi malin hücrelerin ortadan kaldırılmasını hedefler. Hastalıkta merkezden merkeze tedavi değişebilmektedir. Esas olarak başlangıçta İndiksiyon tedavisi denilen ve lösemik hücrelerin ortadan kaldırılmasını hedefliyen bir tedavi uygulanır. Bu Hücum tedavisi tam remisyon sağlamak için verilir. Tespit edilebilir lösemik hücrelerin kaybolması ile hasta remisyonda kabul edilir. Kemik iliği ve kan sayımları normale döner. Bu tedavi genellikle 4 haftalıktır. Hastaların %90'nı bu süre içinde tam remisyona girerler.
Lösemik hücrelerinin sayısı azaltıldıktan sonra hastalığın tekrarlamaması için ve tahlillerde görülemiyen kalıntı lösemik hücreleri temizlemek için idame tedavisi düzenlenir. İdame tedavisi kız çocuklarda en az 2 yıl , erkek çocuklarda 3 yıldır. Bu tedavi yoluyla şiddetle kemik iliği baskılandığı için nötropeni (beyaz kürenin düşmesi) gelişebilir.
Hastalığın başlangıcında veya idame tedavisi sırasında Santral Sinir Sistemi tutulumu tespit edilebilir. En sık belirtiler baş ağrısı, kusma ve ense sertliğidir.Hastalık bazen idame tedavisi sırasında tekrar ortaya çıkabilir. Bu nedenle hastaların düzenli takibi gereklidir.
Prognoz :
Hastanelerde kullanılan çeşitli yoğun kombine kemoterapi protokolleri ile 5 yıllık yaşam oranı çocuğunuzun gireceği risk grubuna göre %60 ile % 90 arasında değişmektedir.
Lenfoma lenf bezlerinin malin hastalığıdır. Hodgkin hastalığı ve non-hodgkin lenfoma olmak üzere ikiye ayrılır.
Hodgkin Hastalığı;
Etyolojisi tam bilinmeyen ve karakteristik olarak Reed-Stenberg hücresi ile tanı konan bir hastalıktır. Hastalık en fazla boyundaki lenf bezlerinin büyümesi ile başlar. Ancak vucutda lenf bezi olan her yerden ortaya çıkabilir. Tedavi edilmediği takdirde tüm vücuda yayılır. Hastalık ergenlik çağından hemen önceki dönemde ve yirmili yaşlarda daha sık görülür.
Klinik:
1-Ateş, gece terlemeleri, halsizlik, yaygın kaşındı ,
2-Boyun, koltuk altı ve kasık bölgesinde bezelerde büyüme (lenfadenopati).
3-Karaciğer ve dalakta büyüme ,
4-Son 6 ayda % 10 dan fazla kilo kaybı,
5-Kansızlık.
Laboratuar :
Anemi, beyaz küre ve trombositlerde artma veya azalma görülebilir. Sedimentasyon yükselmiştir. Tam kan sayımı yapılır. Kemik iliği biyopsisi yapılmalıdır. Kesin tanı lenf bezi biopsisi ile konur.
Tedavi :
Kombine kemoterapi uygulanır. Tedavi süresi bu hastalarda maksimum 6 aydır. Tedaviye çok iyi cevap alınır. Genelde ABVD veya COOP adı verilen tedaviler kulanılır.
Prognoz :
Bu hastalığın tedavi sonunda hastada başarı oranı %90'nın üzerindedir.
Non-Hodgkin Lenfoma;
Hodgkin Hastalığı gibi vucutta bulunan tüm lenf nodlarından ortaya çıkabilir. Ancak Hodgkin Hastalığına nazaran daha yaygın olarak lenf nodlarını etkileyebilir. Etkilenen lenf nodları sert ve ağrısızdır. Bazen bağırsaklardaki lenf dokularını bile etkileyebilir. En sık ortaya çıktığı bölge karın içindeki lenf nodlarıdır.
Klinik :
Hastalıkta klinik etkilenen bölgeye göre değişir. Karın içinden ortaya çıktığında karın ağrısı, kabızlık ve karında kitle ile kendisini belli eder. Göğüs kafesi içinden ortaya çıktığında nefes darlığı, inatçı öksürük ve muayenede solunum seslerinde anormal bulgular tespit edilebilir. Vücudun değişik bölgelerinde ortaya çıkabilir. Klinikte değişik büyüklükte bezelerin tespit edilmesi ile süphelenilir. Ayrıca bu hastalarda karaciğer-dalak büyümesi, idrar çıkarma miktarının azalması, havale geçirmesi, kusma, santral sinir sistemi bulguları, döküntülerin olması, sık enfeksiyon geçirmesi, halsizlik ve kilo kaybı da olabilir.
Laboratuar :
Etkilenen bölgeye ve hastalığın yaygınlığına göre değişik labratuvar bulguları tespit edilebilir. Karaciğer ve böbrek tutulumu olduğunda bu organlara ait fonksiyon testleri bozulur. Kemik iliği tutulumu olabilir. Etkilenen bölgenin çekilen grafilerinde ve tomografilerinde kitle veya lenfadenopati tespit edilir.
Tedavi :
Kemoterapi, radyoterapi şeklindedir. Toplam süresi ilk 6 ayı daha yoğun olmak üzere tedavi süresi 2 yıl ve 3 yıl arasında değişir.
Prognoz :
Başarı oranı köken aldığı yere ve hastalığın yaygınlığına göre değişmekle birlikte %70 ile % 90 arasında değişmektedir.
NÖROBLASTOMA
Nöroblastoma, sempatik sinir sisteminden menşeini alan bir malin tümördür. Çocukluk çağının en hızlı büyüyen tümör-lerinden biridir. Hastalık tanı konduğunda genellikle metastaz yapmıştır. Öncelikle kemik iliğine metastaz yapmaya eğilimlidir. Yeni doğan bebeklikten itibaren tüm yaş gruplarında görülmekle birlikte, en çok 2-5 yaş grubu çocuklarda görülür.
Klinik :
En fazla karın içindeki sempatik ganglionlardan ve surrenal medullasından menşeini aldığı için en önemli bulgu orta hattı geçen karında kitle ile kendini belli eder . Ayrıca ateş, kansızlık, zayıflık, ishal, tansiyon yüksekliği , gözlerinin öne doğru çıkması, kemik ağrısı ve kilo kaybı gibi semptomlar görülebilir.
Laboratuar :
Tam kan sayımı yapılır. 24 saatlik idrar toplanır, kemik iliği aspirasyonu yapılır. Beyin ve tüm vücut tomografileri çekilir, kemik sintigrafisi yapılır ve idrarda VMA/HVA gibi nöroblastomaya özgü tümör markırlarına bakılır .
Tedavi :
Ana tedavi cerrahidir. Tümörün çıkarıldığı durumlarda tedavi daha kolay ve kısa sürelidir. Tümörün çıkarılamadığı durumlarda ise kemoterapi ve radyoterapi yapılır. Tedavi 1 yıl ile 2 yıl arasında değişir. Kemoterapik ilaçlarla hastaların yaklaşık olarak % 45'inde remisyon sağlanır.
Prognoz :
Tedavisi en güç kanser türüdür. Başarı oranı hastalığın yaygınlığına göre %25 ile %70 arasında değişir. Bir yaşın altındaki çocuklarda prognoz daha iyidir.
WILMS
TÜMÖRÜ
Wilms tümörü böbreği tutan üriner sistemin en yaygın maling hastalığıdır. Genellikle
karnın sağ veya sol kısımda veya her iki tarafında sert ve ağrısız bir kitle
ile kendini belli eder.
Klinik :
Karında şişlik, kitle ve karın ağrısı , ateş, tansiyon yüksekliği ve idrarda kan görülmesi ile hastalıktan süphe edilir. Beraberinde doğuştan göz bozukluğu, böbrek bozukluğu ve vucudun bir yarısında anormallik tespit edilebilir. Özellikle 5 yaş altına daha sık görülür.
Laboratuar :
Kan sayımı, akciğer grafisi, karaciğer fonksiyon testleri ve böbreklerin ilaçlı filimleri çekilir. İdrarda kanama olup olmadığına bakılır.
Tedavi :
Tedavi cerrahidir. Cerrahinin ardından kemoterapi ve radroterapi uygulanır. Kemoterapi ameliyat öncesi ve sonrası olabilir. Radyoterapi cerrahi tedaviden 24 ile 72 saat sonra uygulanır.
Prognoz :
Çocukluk kanserleri arasında tedaviye en iyi cevap veren tümördür. Tam iyileşme olan erken dönem hastalarda %90'ın üzerindedir.
Rabdomiyosarkoma çocuk çağında en sık görülen yumuşak doku tümörüdür. Kas dokusundan menşeini alır. Vucuttta kas olan her yerden ortaya çıkabilir. Sıklıkla üriner ve perianal bölgeden, baş,boyun ve ekstremitelerden ortaya çıkar.
Klinik :
Tümör kas dokusunun bulunduğu her yerden ortaya çıktığı için klinik bulgular orjinini aldığı yere göre değişir. En önemli bulgu orjinini aldığı yerde kitle görünümünün olmasıdır. Genellikle baş, boyun, ekstremiteler ve pelvik bölgelerde nedeni belirsiz şişliklerle ortaya çıkar. Tutulan yere göre değişen bozukluklar ortaya çıkar. En sık ilk 2-5 yaşları arasında görülür. Farklı tipleri vardır. Vücudun her yerine yayılabilir.
Laboratuar :
Tam kan sayımı, kemik iliği aspirasyonu ,grafiler ve tomografiler çekilir.
Tedavi :
Cerrahidir. Cerrahi tedavi uygulanamıyorsa kemoterapi ve radyoterapi uygulanır.
Prognoz :
Hastalık bir bölgede ise sonuç daha iyidir. Tedavinin son aşamasında otolog kemik iliği nakli yapılır.
Gözden menşeini alan bir tümördür. Göz küresini saran retina tabakasından menşeini alır. Göz küresinin içine ve/veya kafa içine doğru yayılmaya meyillidir. Nöroblastoma gibi sempatik sinir sistemi tümörlerindendir. Tek veya her iki gözden de aynı anda ortaya çıkabilir.
Klinik :
En önemli klinik bulgu gece ışıkta gözde "kedi gözü" tabirinin kullanıldığı ışıktaki yansımadır. İlerlemiş vakalarda göz beyaz bir kitle haline dönüşür. Kafa içine yayılmış ilerlemiş vakalarda KİBAS denilen baş ağrısı,kusma ve kafa çiftlerinde felçlerin ortaya çıktığı bir tablo ortaya çıkar.
Laboratuar :
Kafa filmleri, CT,kemik iliği muayenesi ve idrarda VMA gibi testler yapılır.
Tanı :
Gözün anestezi altında muayenesinden sonra şüphelenilen vakalarda gözün alınması ve patolojik incelenmesi sonucunda konur.
Tedavi :
Cerrahi, Radyoterapi ve kemoterapidir.
Prognoz :
Erken yakalanılan vakalarda iyidir.
Çocukluk çağı tümörlerinin içerisinde lösemilerden sonra sıklıkta görülür. Patolojik ve klinik olarak bir çok çeşidi vardır. Astrositoma, glioma feokromositoma gibi türler çocukluk çağında daha sık görülür.
Klinik :
En önemli klinik bulgu KİBAS'a bağlı olarak gelişen sabah kusmaları ve baş ağrılarıdır. Ayrıca şuur değişiklikleri, havale geçirme, yürüme ve denge bozuklukları, görme bozuklukları , kafa sinirlerine ait felçler ve kol ve bacaklarda ortaya çıkan felçler ile kendisini belli eder.
Laboratuar :
Santral sinir sistemi tümörlerinin radyolojik olarak değerlendirilmesi önemlidir. Direk grafiler çok yardımcı olmayabilir. Bu nedenle tomografi çekilerek (Kontraslı CT) değerlendirilmelidir. Genellikle grafilerde yer kaplayan ve/veya kalsifiye olmuş tümöral kitleler tespit edilir.
Tedavi :
Öncelikle cerrahi tedavi gerektirir. Tümörün tipine bağlı olarak kemoterapi veya radyoterapi uygulanır.
Prognoz :
Tümörün tipine bağlı olarak başarı %25 ile %65 arasındadır.
KEMİK
TÜMÖRLERİ
Çocukluk çağında en sık rastlanılan kemik tümörleri osteosarkom ve Ewing sarkomudur.
Ewing Sarkomu;
Tüm çocukluk çağı tümörleri içerisinde % 1 oranında rastlanır. % yaşından önce nadiren görülür. Genelde 10-15 yaş arasında ortaya çıkar. Erkek çocuklarda biraz daha sık görülmektedir. Nadiren beraberinde başka kemik anomalileri veya genital sistem anomalileri görülebilir.
Klinik :
En sık rastlanılan bulgu ağrı ve etkilenen kemik bölgesinde ortaya çıkan şişliktir. Genelde sistemik başka bir bulguya rastlanılmaz. Ancak ilerlemiş hastalıkta halsizlik, kilo kaybı ve ara sıra ortaya çıkan ateş görülebilir.Ayırıcı Tanı osteosarkom, kemik iltihabı, nöroblastoma, lösemi ve diğer kemik tümörleri ile yapılmalıdır.
Tanı :
Radyolojik çalışmalar ve biopsi materyalinin incelenmesi konur.
Tedavi :
Sistemik tedavi yapılmayan hastaların %90'ında metastazlar gelişebilir.Esas tedavi cerrahi olarak tümörün çıkartılmasıdır. Daha sonra lokal rayoterapi ve sistemik kemoterapi yapılmalıdır. Son yıllarda kemik iliği transplantasyonu ilede başarılı sonuçlar alınmaktadır.
OSTEOSARKOMA
Kemiklerin primer malin tümörüdür. 10 yaşından sonra ve erkek çocuklarda daha sık görülür. Hızlı kemik büyümesi olan adolasan çocuklar daha fazla etkilenir. Tümör oluşmasında radyasyon az da ola etkisi saptanmıştır (%3). Ailesel geçen retinoblastoma olgularında da normal popülasyondan daha fazla oranda görülür.
Klinik :
En sık bulgu etkilenen bölge etrafında ortaya çıkan şişlik ve ağrıdır. Bulgular genelde hastalığın başlangıcından sonraki 3. Aydan sonra ortaya çıkar. Genelde uzun kemikler tutulur. Özellikle diz eklemine yakın bölgelerde görülür. Tanı anında sistemik tutulumu olan hastalarda prognoz iyi değildir.
Tanı :
Radyolojik çalışmalar ve biopsi materyalinin incelenmesi konur.
Tedavi :
Genelde klasik radyoterapiye fazla cevap alınamaz. Esas tedavi primer tümörün cerrahi olarak çıkartılmasıdır. Klasik cerrahi tedavi ampütasyondur. Sadece cerrahi girişimler metastazları önliyemediği için, cerrahi sonrasında yoğun kemoterapi uygulanmalıdır. Genelde lokal radyoterapiye fazla bir cevap alınamaz. Bu nedenle bazı merkezlerde tümörün yayılmasını önlemek amacı ile önce sistemik kemoterapi , arkasından cerrahi girişim yapılmaktadır.
